Therapie

Der Morbus Perthes ist eine selbstheilende Erkrankung. Der Grund einer Behandlung ist das Risiko einer Verformung des Hüftkopfes und die hierdurch sekundär verursachte Hüftarthrose im Erwachsenenalter. Wesentliches Behandlungsziel ist der Erhalt des Containments (Hüftkopfüberdachung s.o.) bei gleichzeitiger Vermeidung von Wachstumsstörungen (Wachstumsfugen-Läsionen). Nur dann besteht Aussicht auf ein dauerhaft gut und schmerzfrei bewegliches Hüftgelenkt. Zum Erhalt oder zur Verbesserung des Containments, d.h. zum Erreichen einer besseren Hüftkopfüberdachung, stehen konservative und operative Möglichkeiten zur Verfügung. 

Bei Kindern unter 5 Jahren kann die ärztliche Beobachtung mit regelmäßigen Röntgenkontrollen ausreichend sein (sog. „supervised neglect“). Manchmal ist eine zwischenzeitliche Bettruhe verbunden mit einer passageren Extensionsbehandlung oder Anlage eines Spreizgipses erforderlich. 

Eine konservative Therapiemöglichkeit ist die Extensionsbehandlung. Über eine am Bett montierte Rolle wird mehrmals täglich mit Gewichten am Bein gezogen. Hierdurch wird der kranke Hüftkopf entlastet. Diese Behandlung kommt auch als vorbereitende Maßnahme vor einer Operation infrage.

Neuerdings kommt auch eine Ruhigstellung des Beins durch Lähmung der Oberschenkeladduktions- und/oder -streckmuskulatur mit einer Injektion von Botulinumtoxin A in Frage. Die Beweglichkeit kann vorsichtig durch Krankengymnastik verbessert werden – vorsichtig deshalb, weil nur die durch spastische Muskelverkürzung bedingte Bewegungseinschränkung des Hüftgelenkes gut angegangen werden kann, während eine arthrogene (durch Kopfverformung) verursachte Bewegungseinschränkung therapierefraktär sein kann, bzw. durch forcierte Therapie noch verschlechtert werden kann. Entscheidend ist eine genaue Analyse mittels Kernspinntomographie (MRT). Die sicherste Behandlung der Erkrankung besteht in einer Schonung, d.h. in einer Entlastung des Hüftgelenkes. Dadurch wird der knorpelig vergrößerte und gleichzeitig weiche Hüftkopf am besten vor wiederholter Traumatisierung und Deformierung geschützt. Hierzu eignet sich die Benutzung eines Rollstuhls und die Verwendung von Unterarmgehstützen für kurze Wegstrecken zuhause oder in der Schule. Gleichzeitig handelt es sich um eine belastende Behandlung – belastend für die Psyche von Kind und Eltern, weil meist besonders bewegungsfreudige Kinder von der Erkrankung betroffen sind. Hier kann der Kontakt zu anderen Familien helfen. Zum Verständnis der besonderen Bedeutung der entlastenden Behandlung: Nach unseren Untersuchungen mit Pedometern macht ein normales Kind etwa 20.000 Schritte am Tag. Wenn es gelingt das Kind auf einen Wert von 2.000 bis 3.000 zu bremsen, werden die Hüftgelenke ausreichend geschont. Dies zeigt sich auch darin, dass wir bei guter Compliance, d.h. gutem Einhalten der Rollstuhlbenutzung immer eine rasche Ausheilung der in 20% der Fälle betroffenen Gegenseite feststellen konnten. Umstritten ist der Einsatz von orthopädischen entlastenden oder spreizenden Schienen (Thomas-Splint, Mainzer-Schiene, Würzburger-Schiene). Da die von der Perthes´schen Erkankung betroffenen Kinder typischerweise besonders bewegungsfreudig sind, führen die Schienen zu muskulären Gegenkräften, die das Hüftgelenk noch zusätzlich belasten. Die Schienen dürften nur dann sinnvoll sein, wenn sie das Kind in seiner Aktivität bremsen.  

Die konservative Behandlung muss unserer Meinung aufgegeben werden, wenn ein Containmentverlust droht oder beginnt (Meiss, 2001). Dann kommen chirurgische Maßnahmen zur Verbesserung des Containments in Frage. Sie bestehen in  knöchernen Umstellungsoperationen an Oberschenkel oder Becken. Durch eine Durchtrennung des Oberschenkels mit Entfernung eines Knochenkeils und anschließender Stabilisierung mit einer Metallplatte (sog. varisierende intertrochantäre Umstellungsosteotomie), kann der Schenkelhalswinkel so verändert werden, dass der Hüftkopf besser in der Hüftpfanne steht. Alternativ kann die Überdachung des Hüftkopfes durch eine Beckendurchtrennung und -schwenkung mit Einsetzen eines Knochenkeils verbessert werden.

Wir haben in unserer Klinik die Technik nach Salter-Westin etabliert. Hierbei wird das Becken oberhalb des Hüftpfannendaches des betroffenen Seite teilweise durchtrennt. In den so entstehenden Spaltraum wird ein speziell angefertigter kleiner Keil aus knochenähnlicher Substanz (Hydroxylapatit - HA) eingesetzt. Das Pfannendach wir hierdurch etwas nach unten und seitlich geschwenkt, wodurch die Überdachung des Kopfes, das Containment, verbessert ist. Ein Metallstift mit Gewinde sichert die Position der Beckenfragmente und des HA-Keils gegen Verschiebung.  

Röntgenaufnahme des Beckens im Anschluss an eine Beckenosteotomie in der Technik nach "Salter-Westin", wie wir sie in unserer Klinik praktizieren (siehe Text). Die helle eckige Struktur oberhalb des linken erkrankten Hüftkopfes ist der eingebrachte Hydroxylapatit-Keil. Die längliche dünne Struktur ist der Bohrdraht zur Fixation der geschwenkten Hüftpfanne und des Keils.

Die Nachbehandlung erfolgt in einem Gips für 6 – 7 Wochen, der das Becken und das Bein der betroffenen Seite vollständig sowie das Bein der anderen Seite bis zum Knie umschließt. Der Gips wird in Spreiz- und leichter Beugestellung angelegt, damit der Hüftkopf gut und ohne Druck in der Pfanne zentriert ist. Der Gips wird in aller Regel trotz der starken Einschränkung der Beweglichkeit der Beine gut akzeptiert. Die Kinder können die meiste Zeit im Gips zuhause verbringen. Nach 6 Wochen erfolgt die Wiederaufnahme in die Klinik zur Gipsentfernung, Röntgenkontrolle und gelenkmobilisierenden Krankengymnastik. Die Operation verbessert die Aussicht auf die Wiederherstellung eines normalen Hüftgelenkes , aber der eigentliche Heilungsverlauf wird nicht abgekürzt.  Deshalb legen wir größten Wert auf eine weitere entlastende Behandlung im Rollstuhl bis gut in die Regenerationphase hinein (insbesondere bis zum Aufbau des „lateral pillar“, s.o.). Die Behandlungszeit des Morbus Perthes ist also relativ lang und erfordert von den Eltern eine intensive Betreuung und Pflege ihres Kindes. Gemessen an dem Ziel einer langdauernden guten und schmerzfreien Funktion des Hüftgelenkes, ist die langwierige konservative und bei Bedarf operative Behandlung gut zu begründen und lohnenswert. Bei rechtzeitigem Beginn ist sie nach unserer Erfahrung meist erfolgreich.

 

Nach der Operation wird ein Becken-Bein-Fuß-Gips für 6 - 7 Wochen angelegt, damit der Knochen heilt und die Hüfte maximal entlastet wird.  Die Kinder gewöhnen sich schnell an den Gips und können nach einer Woche Krankenhaus zuhause weiter gepflegt werden.	Zur Entfernung des Gipses ist die stationäre Wiederaufnahme erforderlich. Der Gips wird aufgesägt und nach Röntgenkontrolle wird mit der Mobilisation im Rollstuhl begonnen. Die Entlastung im Rollstuhl dauert in der Regel noch viele Monate.